Contents

Ä¿.¼ 

Section¢ñ¡¡Initial Clinical Evaluation 

Chapter1 Clinical Neurologic Evaluation.2  CRANIAL NERVES: AN INTRODUCTION .3  CRANIAL NERVE TESTING.4  HORNER SYNDROME.7  CEREBELLAR DYSFUNCTION12  GAIT EVALUATION.12  ABNORMAL ADVENTITIOUS MOVEMENTS14  MUSCLE STRENGTH EVALUATION.15  MOTOR TONE .18  MUSCLE STRETCH REFLEXES, CLONUS, AND THE BABINSKI SIGN19  SENSORY EXAMINATION .20  SPINAL CORD SYNDROMES.21  THALAMIC INVOLVEMENT.22  CORTICAL SENSORY INVOLVEMENT.23 

Section¢ò¡¡Headache and Facial Pain 

Chapter2 Primary and Secondary Headache26  PRIMARY HEADACHE DISORDERS .26  MIGRAINE26  CLUSTER HEADACHE30  OTHER TRIGEMINAL AUTONOMIC CEPHALGIAS.32  TENSION-TYPE HEADACHE.32  CHRONIC DAILY HEADACHES. 33  SECONDARY HEADACHE DISORDERS 34  PRIMARY HEADACHE SYNDROMES WITH DEFINED TRIGGERS . 34  SECONDARY HEADACHE DISORDERS . 34  GIANT CELL (TEMPORAL) ARTERITIS. 35  BRAIN HEMORRHAGE, INFECTIONS, AND TUMORS.36  IDIOPATHIC INTRACRANIAL HYPERTENSION.36  LOW CSF PRESSURE HEADACHE .38 

CRANIAL NEURALGIAS 39  OBSTRUCTIVE SLEEP APNEA.41  INFECTIOUS MECHANISMS.41  CONTIGUOUS STRUCTURE HEADACHES42 

Section¢ó¡¡Epilepsy 

Chapter3 Epilepsy .46  DIFFERENTIAL DIAGNOSIS  47  PARTIAL SEIZURES .48  GENERALIZED SEIZURES51  EPILEPTIC SYNDROMES  53  STATUS EPILEPTICUS . 53  ANTIEPILEPTIC THERAPY 55  SURGICAL TREATMENTS FOR EPILEPSY58  FUTURE DIRECTIONS.61 

Section¢ô¡¡Cognitive and Behavioral Disorders 

Chapter4¡¡Delirium and Acute Encephalopathies.64  DEFINITION.65  EPIDEMIOLOGY65  DIAGNOSIS 66  NEUROANATOMIC CONSIDERATIONS67  NEUROCHEMICAL FOUNDATIONS.67  EVALUATION67  TREATMENT68  SUMMARY69 

Chapter5¡¡ Dementia:Mild Cognitive Impairment, Alzheimer Disease, Lewy Body Dementia,  Frontotemporal Lobar Dementia, Vascular Dementia.71  MILD COGNITIVE IMPAIRMENT.71  DEMENTIA.72  ALZHEIMER DISEASE. 73  TREATMENT84  DEMENTIA WITH LEWY BODIES.87  FRONTOTEMPORAL LOBAR DEMENTIA91  VASCULAR COGNITIVE IMPAIRMENT.94 

Chapter6¡¡Transmissible Spongiform Encephalopathy (CreutzfeldtJakob Disease)99  EPIDEMIOLOGY99  PATHOGENESIS100  CLINICAL PRESENTATION.100  DIAGNOSIS 101  TREATMENT102 

Section¢õ¡¡Gait and Movement Disorders 

Chapter7 Gait Disorders .104  ANATOMY AND PATHOPHYSIOLOGY.104  ETIOLOGY AND CLASSIFICATION.104  CORTICAL GAIT DISORDERS .106  SUBCORTICAL GAIT DISORDERS108  PERIPHERAL GAIT DISORDERS.110 

Chapter8¡¡Parkinson Disease.112  ETIOLOGY 114  GENES FOR PARKINSON DISEASE .115  PATHOLOGY/PATHOPHYSIOLOGY115  CLINICAL PRESENTATION.116  DIFFERENTIAL DIAGNOSES.118  DIAGNOSTIC EVALUATION.121  TREATMENT121 

Chapter9 Atypical ParkinsonianSyndromes.125  PROGRESSIVE SUPRANUCLEAR PALSY126  PATHOPHYSIOLOGY 127  CLINICAL PRESENTATION.128  DIAGNOSIS 128  TREATMENT128  CORTICOBASAL DEGENERATION.129  PATHOPHYSIOLOGY 129  CLINICAL PRESENTATION.129  DIAGNOSIS 130  TREATMENT130  FRONTOTEMPORAL DEMENTIA PARKINSONISM¨CCHROMOSOME 17130  PATHOPHYSIOLOGY AND CLINICAL PRESENTATION.130  DIAGNOSIS AND TREATMENT131  MULTIPLE SYSTEM ATROPHY131  PATHOPHYSIOLOGY 132  CLINICAL PRESENTATION.132  DIAGNOSIS 132  TREATMENT133 

Chapter10 Chorea .134  ETIOLOGY 134  PATHOPHYSIOLOGY 135  CLINICAL PRESENTATION.135  DIFFERENTIAL DIAGNOSES.138  DIAGNOSTIC EVALUATION.138  TREATMENT139 

FUTURE DIRECTIONS.139 

Chapter11¡¡Wilson Disease.141  HISTORY .141  GENETICS.141  HEPATIC COPPER METABOLISM142  CLINICAL PRESENTATION.142  DIAGNOSIS 144  TREATMENT AND PROGNOSIS.145 

Chapter12¡¡Dystonia.147  CLASSIFICATION OF DYSTONIA.148  PRIMARY DYSTONIA148  SECONDARY DYSTONIA .149  PATHOPHYSIOLOGY 151  TREATMENT151 

Section¢ö Spinal Cord Disorders 

Chapter 13 Anatomic Aspects of Spinal Cord Disorders .154  ANATOMIC CORRELATIONS.154  PATHOANATOMY.161  INTRA-AXIAL SPINAL CORD PATHOLOGIES .163 

Chapter 14 Spinal Cord Myelopathies.166  ACUTE MYELOPATHIES 166  ACUTE EXTRADURAL SPINAL LESIONS.166  ACUTE INTRADURAL INTRAMEDULLARY SPINAL LESIONS.168  CHRONIC MYELOPATHIES173  EXTRADURAL MYELOPATHIES173  INTRADURAL INTRAMEDULLARY SPINAL CORD LESIONS .178 

Section¢÷ Multiple Sclerosis and Other Demyelination Disorders 

Chapter 15 Multiple Sclerosis 188  GENETIC FACTORS .188  PATHOLOGY .189  CLINICAL SUBTYPES 190  DIFFERENTIAL DIAGNOSIS 192  DIAGNOSTIC APPROACH.196  MANAGEMENT AND THERAPY .201  RELATED MS MANAGEMENT PROBLEMS.202  PROGNOSIS204 

Chapter 16 Other Autoimmune CNS Demyelinating Disorders205  NEUROMYELITIS OPTICA/DEVIC DISEASE205  DIAGNOSIS 205 

PROGNOSIS206  TREATMENT206  ACUTE DISSEMINATED ENCEPHALOMYELITIS.207  CLINICAL PRESENTATION.207  DIAGNOSTIC APPROACH.207  DIFFERENTIAL DIAGNOSIS 208  THERAPY AND PROGNOSIS.208  ACUTE HEMORRHAGIC LEUKOENCEPHALOPATHY.208  CLINICAL PRESENTATION.208  DIAGNOSIS 208  PATHOLOGY .208  TREATMENT208 

Section¢ø Infectious Disease 

Chapter 17 Bacterial Diseases212 

COMMON SYNDROMES 212 

BACTERIAL MENINGITIS 212 

PARAMENINGEAL INFECTIONS.217 

SPECIFIC PATHOGENS .217  LYME DISEASE (BORRELIA BURGDORFERI)217  TUBERCULOSIS: BRAIN AND SPINE (MYCOBACTERIUM TUBERCULOSIS).220  NEUROSYPHILIS (TREPONEMA PALLIDUM)221 

Chapter 18 Viral Diseases225  HERPES SIMPLEX ENCEPHALITIS 225  ETIOLOGY 225  CLINICAL PRESENTATION.225  DIAGNOSIS 226  THERAPY227  PROGNOSIS227  EASTERN EQUINE ENCEPHALITIS 228  EPIDEMIOLOGY228  CLINICAL PRESENTATION AND TREATMENT 228  DIAGNOSIS 228  THERAPY/PROGNOSIS228  WESTNILE VIRUS.229  ETIOLOGY/EPIDEMIOLOGY229  CLINICAL PRESENTATION.229  DIAGNOSIS 229  THERAPY229  HUMANIMMUNODEFICIENCY VIRUS (HIV)229  PRIMARY NEUROLOGIC HIV INFECTION (PNHI)230  HIV DEMENTIA 231 

HIV PRIMARY CNS ANGIITIS.231  HIV MYELOPATHY231  HIV PERIPHERAL NEUROPATHY .231  HIV MYOPATHY.232  SHINGLES (HERPES ZOSTER)232  ETIOLOGY AND EPIDEMIOLOGY .232  PATHOPHYSIOLOGY 232  CLINICAL PRESENTATION.232  DIAGNOSIS 233  TREATMENT233  RABIES.234  ETIOLOGY 234  CLINICAL PRESENTATION.234  DIAGNOSIS 234  THERAPY235  POLIOMYELITIS235  EPIDEMIOLOGY AND ETIOLOGY .235  PATHOGENESIS235  CLINICAL PRESENTATION.236  POSTPOLIO SYNDROME237  DIAGNOSTIC APPROACH.238  PROGNOSIS238 

Section¢ù Neuro-Oncology 

Chapter 19 Brain Tumors242  MALIGNANT BRAIN TUMORS .243  GLIOMAS243  GLIOBLASTOMA 244  LOW-GRADE GLIOMA245  ANAPLASTIC GLIOMA.247  PRIMARY CNS LYMPHOMA .247  OTHER PRIMARY BRAIN TUMORS.248  METASTATIC BRAIN TUMORS.250  BENIGN BRAIN TUMORS.251  MENINGIOMAS251  PITUITARY ADENOMA 253  CRANIOPHARYNGIOMA 254  ACOUSTIC NEUROMAS/ VESTIBULAR SCHWANNOMA255  OTHER BENIGN INTRACRANIAL TUMORS.257  FUTURE DIRECTIONS.258 

Chapter 20 Spinal Cord Tumors .260  EXTRADURAL SPINAL TUMORS .261  CLINICAL PRESENTATION.261 

DIAGNOSTIC APPROACH.261  TREATMENT AND PROGNOSIS.262  INTRADURAL EXTRAMEDULLARY TUMORS 263  CLINICAL PRESENTATION.264  TREATMENT264  INTRADURAL INTRA-AXIAL TUMORS264  CLINICAL PRESENTATION.264  TREATMENT265  FUTURE DIRECTIONS.265 

Section¢ú Cerebrovascular Diseases 

Chapter 21 Anatomic Aspects of Cerebral Circulation 268  THE CAROTID ARTERY SYSTEM .268  VERTEBROBASILAR ARTERIES269  CEREBRAL SINUSES AND VEINS.272 

Chapter 22 Ischemic Stroke273  ETIOLOGY AND PATHOPHYSIOLOGY273  CLINICAL PRESENTATION.277  DIAGNOSTIC APPROACH.286  TREATMENT289  FUTURE DIRECTIONS.293 

Chapter23 Cerebral Venous Thrombosis295  ANATOMY .295  CLINICAL PRESENTATION.299  DIAGNOSTIC APPROACH.300  TREATMENT301  PROGNOSIS AND LONG-TERM COMPLICATIONS301 

Chapter24 Subarachnoid Hemorrhage.303  CLINICAL PRESENTATION.305  DIFFERENTIAL DIAGNOSIS 307  DIAGNOSTIC APPROACH.307  PATHOPHYSIOLOGY 308  MANAGEMENT310 

Chapter25 Intracerebral Hemorrhage314  PATHOPHYSIOLOGY OF HYPERTENSISVE PRIMARY ICH314  CLINICAL PRESENTATION.315  SECONDARY INTRACEREBRAL HEMORRHAGE319  MANAGEMENT AND PROGNOSIS .323  SUMMARY324 

Section¢û¡¡Trauma 

Chapter26 Trauma to the Brain 328 

GENERAL PRINCIPLES OF HEAD INJURY CARE328 

SKULL FRACTURES .329  EXTRA-AXIAL TRAUMATIC BRAIN INJURIES.329  INTRA-AXIAL TRAUMATIC INJURIES .332  POSTERIOR FOSSA LESIONS.333  TRAUMATIC BRAIN INJURY IN MILITARY COMBAT SETTINGS.334  OVERALL TREATMENT PROTOCOLS 334  LONG-TERM PROGNOSIS OF TRAUMATIC BRAIN INJURY 335 

Section¢ü¡¡Motor Neuron Disorders 

Chapter27 Amyotrophic Lateral Sclerosis .338  ETIOLOGY, GENETICS, AND PATHOGENESIS 338  CLINICAL PRESENTATIONS.339  DIFFERENTIAL DIAGNOSIS 343  DIAGNOSTIC APPROACH.344  MANAGEMENT AND THERAPY .346  FUTURE DIRECTIONS.348 

Chapter28 Other Motor Neuron Diseases and Motor Neuropathies349  CLINICAL PRESENTATION.349  DIFFERENTIAL DIAGNOSIS 356  DIAGNOSTIC APPROACH.357  MANAGEMENT AND THERAPY .358  FUTURE DIRECTIONS.358 

Section ¢ü

¡¡Neuromuscular Hyperactivity Disorders 

Chapter29 Stiff Person Syndrome 362  ETIOLOGY 363  CLINICAL PRESENTATION.363  DIFFERENTIAL DIAGNOSIS 364  DIAGNOSTIC APPROACH.364  TREATMENT AND PROGNOSIS.365 

Section 

¡¡Polyneuropathies 

Chapter30 Hereditary Polyneuropathies368  ETIOLOGY AND PATHOGENESIS .370  CLINICAL PRESENTATION.370  DIFFERENTIAL DIAGNOSIS 371  DIAGNOSTIC APPROACH.371  CLASSIFICATION OF CMT.372  MANAGEMENT AND THERAPY .374  FUTURE DIRECTIONS.374 

Chapter31 Acquired Polyneuropathies .376 

DIAGNOSTIC APPROACH.376 

IDIOPATHIC LENGTH-DEPENDENT POLYNEUROPATHIES 381  TREATMENT384  GUILLAIN¨CBARR¨¦ SYNDROME .384  DIFFERENTIAL DIAGNOSIS OF DEMYELINATING POLYNEUROPATHIES.387  AIDP AND CIDP VARIANTS389  TREATMENT390  SENSORY NEURONOPATHIES390  TREATMENT AND PROGNOSIS.393 

Section 

¡¡Neuromuscular Transmission Disorders 

Chapter32 Myasthenia Gravis.396  ETIOLOGY AND PATHOGENESIS .397  CLINICAL PRESENTATION.399  DIFFERENTIAL DIAGNOSIS 399  DIAGNOSTIC APPROACH.400  MANAGEMENT AND PROGNOSIS .400 

Chapter33 Other Neuromuscular Transmission Disorders.403  LAMBERT¨CEATON MYASTHENIC SYNDROME .403  ETIOLOGY AND PATHOPHYSIOLOGY404  CLINICAL PRESENTATION.405  DIAGNOSTIC APPROACH.405  DIFFERENTIAL DIAGNOSIS 407  TREATMENT AND PROGNOSIS.407 

Section

¡¡Myopathies 

Chapter34 Hereditary Myopathies.410  CHANNELOPATHIES 412  PERIODIC PARALYSIS AND CONGENITAL MYOTONIC DISORDERS412  CLINICAL PRESENTATION.413  DIFFERENTIAL DIAGNOSIS 414  DIAGNOSTIC APPROACH.414  TREATMENT AND PROGNOSIS.415  GLYCOGEN AND LIPID STORAGE DISORDERS.415  PATHOPHYSIOLOGY 417  GENETICS.418  CLINICAL PRESENTATION.418  DIAGNOSTIC APPROACH.418  IDIOPATHIC HYPERCKEMIA419  MUSCLE BIOPSY.419  TREATMENT AND PROGNOSIS.420  MUSCULAR DYSTROPHIES 420  MYOTONIC MUSCULAR DYSTROPHY, TYPE 1 (DM1).421 

PROXIMAL MYOTONIC MYOPATHY (DM2) 422  LIMB-GIRDLE MUSCULAR DYSTROPHIES422  DYSTROPHINOPATHIES422  FACIOSCAPULOHUMERAL MUSCULAR DYSTROPHY 425  EMERY¨CDREIFUSS MUSCULAR DYSTROPHY425  BETHLEM MYOPATHY.426  OCULOPHARYNGEAL MUSCULAR DYSTROPHY426  MYOFIBRILLAR (DESMIN) MYOPATHY 426  CONGENITAL MUSCULAR DYSTROPHIES 426  DISTAL MYOPATHIES OR MUSCULAR DYSTROPHIES.426  CONGENITAL MYOPATHIES427  HEREDITARY INCLUSION BODY MYOPATHY428  TREATMENT428  PROGNOSIS428 

Chapter35 Acquired Myopathies 430 

CLASSIFICATION.430 

DIAGNOSTIC APPROACH.431  LABORATORY EVALUATION.431  ELECTROMYOGRAPHY433  IMAGING STUDIES 433  MUSCLE BIOPSY.434 

SPECIFIC INFLAMMATORY MYOPATHIC DISORDERS .436  POLYMYOSITIS .436  DERMATOMYOSITIS .436  TREATMENT OF POLYMYOSITIS AND DERMATOMYOSITIS437  INCLUSION BODY MYOSITIS437 

OTHER ACQUIRED MYOPATHIES438  TOXIC MYOPATHIES.438  CRITICAL ILLNESS MYOPATHY439  ENDOCRINE MYOPATHIES 439  INFECTIOUS MYOPATHIES.441  PARANEOPLASTIC NECROTIZING MYOPATHY441 

TREATMENT OF MYOPATHIES442  PROGNOSIS442