图书前言

原著前言

本书的问世恰逢岛叶癫痫研究复兴20周年的关键节点。1946年,Penfield在英国皇家学会的费里尔讲座上,首次报道了采用岛叶手术治疗癫痫的病例。1949年,Guillaume与Mazars在医学文献中首次提出岛叶癫痫这一术语。两位学者的研究深受Penfield和Jasper的成果影响,他们指出,对于部分接受“颞叶癫痫”手术的患者,在颞叶切除术的基础上联合岛叶切除术,可改善手术疗效。在20世纪60年代之前,基于术中皮质脑电图记录到的岛叶皮质发作间期棘波活动,蒙特利尔与贝塞斯达的医疗中心将岛叶切除术作为颞叶切除术的常规补充术式开展。然而,相关研究得出以下结论:①岛叶切除术并未提高癫痫手术的成功率;②无论术后是否仍存在岛叶棘波活动,接受岛叶切除术的患者的预后均无明显差异;③联合岛叶切除术的术后并发症发生率,约为单纯颞叶切除术的10倍。

因此,正如本书第1章所回顾的那样,20世纪60年代至21世纪初,岛叶癫痫的研究进入了长达近40年的沉寂期,而同期其他局灶性癫痫的相关研究则一直在稳步推进,从未中断。这一局面的核心原因在于岛叶的解剖学特点。如本书第二篇中所述,岛叶深埋于额、顶、颞叶的岛盖皮质下方,使头皮脑电图无法记录到自发性岛叶癫痫发作的电活动。此外,岛叶表面覆盖着密集的血管网,长期以来,人们认为即使采用深部电极或立体定向脑电图,也难以对该区域进行有效监测。

因此,尽管在理论层面,局灶性癫痫可起源于岛叶这一点早已明确,但长期以来,岛叶癫痫的临床表现与癫痫放电之间的关联性始终未能得到证实。直至21世纪初,借助磁共振引导皮质内电极置入技术,首次成功记录到岛叶癫痫发作的电活动,岛叶癫痫的发作症状学特征才得以明确。正如本书第四篇中详细阐述的,无创检查技术的进步揭示了与岛叶癫痫症状学模式相关的结构及功能异常,进一步印证了“岛叶癫痫”这一概念的合理性。

随着癫痫专科医师对岛叶癫痫的认知逐渐深入,神经科学家也借助解剖学及功能性神经影像学手段,重新开启了对岛叶的探索(详见本书第二篇)。岛叶不仅具有复杂的细胞构筑与功能连接,还参与人体多项生理功能的调控。因此,岛叶不应被简单归为一个独立的“脑叶”,更像是一个“俄罗斯套娃式的脑功能复合体”——其在情绪与社会适应、刺激显著性识别(包括痛觉感知)、稳态自主神经调控以及认知功能等多个方面,均发挥着至关重要的作用。

本书第三、五篇更新了关于侵入性脑电图检查的相关知识,内容涵盖皮质电刺激技术,以及岛叶癫痫发作的电-临床症状学表现。基于对现有文献的全面梳理,可提炼出3个对术前侵入性评估规划及手术方案制订至关重要的核心要点:首先,与其他脑皮质区域类似,岛叶既可能是癫痫发作的起源部位,又可能在癫痫放电从其他皮质区域(尤其是在颞叶附加症中涉及的颞叶)扩散时被累及。因此,通过发作期电-临床数据明确岛叶在癫痫发作过程中被累及的时间节点,对于划定需手术切除的致痫灶范围至关重要。其次,部分岛叶癫痫本质上属于岛叶-岛盖癫痫;另有部分岛叶癫痫发作在临床中可表现为隐匿性,只有当癫痫放电扩散至远隔脑区时,才会出现相应的临床症状。最典型的案例:起源于岛叶前上部,随后扩散至额叶皮质的癫痫,可表现出额叶癫痫的临床症状。最后,目前尚无任何单一症状可特异性提示癫痫发作时岛叶被累及(仅岛叶后部及顶盖区域起源的罕见痛性发作可能例外),但现已明确识别一些具有指向性的症状序列。这提示在制订手术切除方案前,需对岛叶进行针对性评估。尽管岛叶单独引起癫痫发作的情况并不多见,但其确实参与了部分癫痫发作症状。

20世纪60年代,因手术相关风险较高,岛叶切除术曾一度被临床弃用。而正如本书最后一篇所综述的,近年来手术技术、射频热凝术、激光消融术及神经调控技术的发展与进步,如今已为药物难治性岛叶癫痫患者提供了实现无癫痫发作的治疗方案。能为患者带来这样的获益,无疑是对本书各位撰稿者及三位联合主编工作的一份当之无愧的回馈。

Fran?ois Mauguière

医学博士、理学博士

里昂神经科医院 功能神经与癫痫科

里昂第一大学 克洛德·贝尔纳大学